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Descrizione del caso

Una femmina bianca di 10 anni è stata indirizzata alle nostre cliniche presentando occhi rossi bilaterali, visione sfocata e fotofobia della durata di diversi mesi. Ha notato un progressivo peggioramento dei sintomi, indipendentemente da diversi cicli di corticosteroidi topici e antibiotici.

Il paziente non aveva una storia sistemica o oculare precedente rilevante e aveva una storia familiare di lupus eritematoso sistemico (nonna). L’esame clinico sistemico indicava il sovrappeso corporeo (indice di massa corporea di 22, al 90 ° percentile) e l’acne facciale, ma era altrimenti insignificante.

L’esame oculare ha rivelato una migliore acuità visiva di 20/30 nell’occhio destro e 20/40 nell’occhio sinistro.

La pressione intraoculare (IOP) era di 18 mmHg nell’occhio destro e sinistro. L’esame con lampada a fessura dell’occhio destro ha rivelato blefarite anteriore lieve, iniezione congiuntivale, phlyctenae congiuntivale e infiltrati corneali temporali periferici con neovascolarizzazione sovrastante (Figura 1 (Fig. 1)). L’occhio sinistro ha mostrato blefarite anteriore lieve, infiltrati corneali periferici e pericentrali temporali e neovascolarizzazione.

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La fotografia a lampada a fessura alla presentazione rivela nell’occhio destro iperemia congiuntivale e phlyctenae bulbare, infiltrati di cornea temporale periferica a otto e nove ore di orologio con neovascolarizzazione corneale.

È stata ipotizzata la diagnosi primaria di PKC associata a blefarite stafilococcica ed è stata effettuata un’indagine eziologica. Il test del parassita delle feci è risultato positivo a Giardia intestinalis. Tutti gli altri esami, compreso il test cutaneo alla tubercolina e la radiografia del torace erano normali. L’esame dermatologico ha escluso altre malattie cutanee oltre all’acne vulgaris. La valutazione reumatologica ha rivelato un esame clinico insignificante e intervalli di valori normali per il fattore reumatoide, gli anticorpi antinucleari, gli anticorpi a doppio DNA, gli anticorpi contro i componenti citoplasmatici e gli anticorpi antifosfolipidi.

Il paziente è stato iniziato con prednisolone acetato topico q6h e prednisolone unguento . Inoltre, è stato prescritto il trattamento con blefarite (igiene delle palpebre, impacchi caldi e doxiciclina orale 200 mg/die seguita da 100 mg/die), nonché la terapia antiparassitaria con metronidazolo 250 mg t.i.d. per cinque giorni.

Il paziente ha risposto bene al trattamento iniziale con corticosteroidi topici, ma la riduzione di questa terapia ha determinato la riattivazione delle flyctenae corneali e l’esacerbazione della neovascolarizzazione.

In considerazione di diversi tentativi falliti di assottigliamento dei corticosteroidi, alla terapia è stato aggiunto l ‘ 1% topico di CsA-olio di ricino q.i.d, ma questa misura aggiuntiva non ha consentito nemmeno la sospensione dei corticosteroidi.

Quando le riacutizzazioni sono diventate più frequenti e gravi, sono stati prescritti corticosteroidi locali (desametasone subcongiuntivale e metilprednisolone) e prednisolone orale (60 mg / die); tuttavia, tutti i tentativi di riduzione del farmaco sistemico hanno portato a riacutizzazioni. Metotrexato orale 7,5 mg alla settimana con folato 1 mg/die è stato prescritto 20 per un anno con lo scopo di ridurre i corticosteroidi orali, ma le riacutizzazioni persistevano.

Nonostante il trattamento intensivo, le phlyctenae congiuntivali e corneali con neovascolarizzazione e assottigliamento corneale periferico persistevano, così come la reazione occasionale della camera anteriore negli occhi destro e sinistro. In alcuni episodi, la neovascolarizzazione avanzava centripetalmente, raggiungendo l’asse visivo e portando alla perdita visiva, che migliorava parzialmente con la regressione dei neovasi, ma spesso lasciava opacità corneali pericentrali con diminuzione permanente della vista.

Esauriti tutti i trattamenti sopra menzionati, abbiamo finalmente deciso di ricorrere a una terapia più non convenzionale ma alla fine salva-vista, e iniziato infliximab ad una dose di 5 mg/kg somministrato a intervalli di sei settimane in combinazione con metotrexato , . Il paziente ha risposto con successo a questa combinazione ed è diventato asintomatico in tre mesi con risoluzione di phlyctenae e neovascularization.

Undici mesi dopo la sospensione di tutti i trattamenti con corticosteroidi il paziente rimane asintomatico, con completa risoluzione delle flyctenae e neovascolarizzazione (Figura 2 (Fig. 2)). Non sono state notate fiammate in questo periodo di tempo e l’acuità visiva è rimasta stabile (20/25 BE).

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Fotografia con lampada a fessura dell’occhio destro, 11 mesi dopo la combinazione terapeutica di infliximab e metotrexato. Un nubecula di cornea periferica e pericentrale temporale è notevole con infiltrati e risoluzione di neovascularization.

Come mezzo per ottenere un follow-up ottimale per i possibili effetti collaterali di infliximab, il paziente ha attualmente una valutazione multidisciplinare nei Reparti di Oftalmologia e Reumatologia.

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